Hodgkin's lymphoma(호치킨 림프종)의 진단, 치료, staging

한글로는 림프종, 영어로는 lymphoma는 백혈구(WBC)의 한 종류인 lymphocyte로부터 유래하는 종양입니다. lymphoma는 크게 두 분류로 나뉘는데요, 호치킨 림프종(Hodgkin's lymphoma)과 비 호치킨 림프종(Non-Hodgkin's lymphoma)가 그것이죠. 그렇다면 먼저 Hodgkin's lymphoma에 대해서 알아보면서 Non-Hodgkin's lymphoma와의 차이점은 어떤 것인지 알아보도록 하겠습니다.

Lymphoma(림프종)은 lymphocyte에 이상이 생기는 것이라고 말씀드렸죠? 이러한 이상이 생기는 이유로는 Epstein-Barr virus의 과거 감염으로 인한 감염성 단핵구증(infectious mononucleosis)의 과거력이 영향을 주는 것으로 생각되고 있으나 논란이 있다고 하네요.Hodgkin's lymphoma는 하나의 림프절(lymph node)에서 질병이 시작해 순차적으로 다른 림프절까지 퍼져나가면서 병이 퍼져나간다고 합니다.

Hodgkin's lymphoma와 Non-Hodgkin's lymphoma와의 차이는, 부엉이 눈처럼 생긴 Reed-Sternberg Cell(RG cell)의 유무입니다. Reed-Sternberg cell이 발견되면 호치킨 림프종이고, 발견되지 않으면 비 호치킨 림프종인 것이죠.

증상

Hodgkin's lymphoma의 증상으로는 하나의 림프절만 통증 없이 부어오를 수도 있지만 병이 진행되게 되면 여러개의 림프절이 부어오르거나 통증이 있을 수 있으며 전신증상으로 Night sweat, weight loss, fever(이렇게 세 가지를 B symptom이라고 부릅니다)가 있을 수도 있습니다. 또한 비장비대(splenomegaly), 간비대(hepatomegaly), 음주 후 통증, cyclical fever(Pel-Ebstein fever), Minimal change disease로 인한 신증후군 증상도 있을 수 있습니다.

Staging

호치킨 림프종이 진단되면 현재 병이 진행되었는지를 알아봐야 하는데 이를 Staging이라고 합니다. Stage는 I부터 IV까지 나뉩니다.

Stage I : 하나의 림프절(혹은 하나의 extralymphatic site)에 국한된 질환

Stage II : 2개 이상의 림프절이 침범되었지만 횡격막을 기준으로 한 쪽에만(위쪽 혹은 아래쪽에만) 침범. 혹은 하나의 림프절 및 인접한 extralymphatic site에 국한)

Stage III : 횡격막 기준 양측(위쪽, 아래쪽 모두)가 침범 + limited 인접한 extralymphatic site에 국한

Stage IV : 하나 혹은 하나 이상의 extralymphatic organ 침범

치료

Early stage(IA, IIA)시에는 방사선치료(Radiation Tx) 또는 화학치료(Chemotherapy)를 진행하게 됩니다. 나이, 성별, 림프종의 크기와 조직학적 subtype에 따라 치료법이 달라지죠. 화학치료 후에 국소적으로 방사선치료를 해 주는 것이 치료 화가가 더욱 좋다고 하네요.

Later stage(III, IVA, IVB)의 경우에는 혼합 화학치료(combination chemotherapy)를 하는 것이 좋다고 하는데 혼합 화학치료에도 종류가 많습니다.

MOPP(Mustargen, Oncovin, Prednisone, Procarbazine)는 과거에 선호되었으며 효과적인 치료법이었으나 현재는 더 좋은 치료법들이 개발되어 요즘에는 재발되었거나 혹은 환자가 특정 항암제에 알러지가 있거나 폐나 심장질환이 있어 다른 치료법을 사용하지 못할 경우 이용한다고 합니다.

ABVD(Adriamycin=doxorubicin, Bleomycin, Vinblastine, Dacarbazine)은 현재 미국에서 가장 선호되는(Standard treatment) 치료법입니다.

Stanford V(Doxorubicin, Bleomycin, Vinblastine(Vincristine) Mechlorethamine, Etoposide, Prednisone)은 ABVD보다 치료 기간이 반밖에 되지 않지만 좀더 강하게 치ㅛ합니다. 그러나 이탈리아에서 시행한 randomised controlled study에서는 ABVD보다 효과가 나쁘게 나왔다고 하네요.

BEACOPP(Doxorubicin, Bleomycin, Vincristine, Cyclophosphamide(Procarbazine), Etoposide, Prednisone)은 유럽에서 주로 사용되는 치료법입니다. NEJM에서 ABVD보다 advanced stage에 대한 치료효과가 10~15% 더 높게 나왔지만 아직 미국에서는 ABVD를 선호한다고 하네요. 이는 BEACOPP가 2차적인 백혈병을 유발한다고 생각하기 때문인데요, 치료 효과를 생각하면 BEACOPP가 그래도 낫다고 본다고 합니다.