척-스트라우스 증후군(Churg-Strauss syndrome)

척 스트라우스 증후군(Churg-Strauss syndrome)은 현재 Eosinophillic granulomatosis with polyangiitis라고도 불립니다. 척 스트라우스 증후군이라는 이름보다는 보다 직관적으로 질환의 특징을 알 수 있기 때문에 현재는 Eosinophillic granulomatosis with polyangiitis라고 부릅니다.

척 스트라우스 증후군, Eosinophillic granulomatosis with polyangiitis(EGPA)는 드문 자가 면역 질환으로서 소혈관(small-sized blood vessel)이나 중혈관의 염증이 일어나는 질환입니다. 과거력으로서 호흡기의 과민성 질환이 있는 경우가 많습니다.

EGPA는 크게 3 단계로 나뉩니다. 첫 번째가 Allergic stage, 두 번째가 Eosionphillic stage, 세 번째가 Vasculitic stage입니다.

Allergic stage에서는 천식이나 알러지성 비염 등의 호흡기 감염 증상이 나타납니다. 90% 이상의 EGPA 환자에서 천식이 새로 발생하였거나 혹은 이전의 천식이 악화되는 등의 천식의 과거력이 있습니다. 일반적으로 EGPA가 진행하기까지 천식은 3년부터 9년정도의 과거력이 존재한다고 합니다.

Eosinophillic stage에서는 백혈구의 한 종류인 호산구(eosinophil)이 혈관과 조직에 과도하게 늘어나게 됩니다. 주로 폐와 소화관의 호산구 농도가 크게 증가하게 되며 천식, 기침, 복통, 소화기 출혈 등의 증상이 나타나게 됩니다.

마지막 단계인 Vasculitic stage에서는 혈관의 염증이 발생하게 됩니다. 조직과 기관으로 가는 혈류량이 감소하게 됩니다. 손상받은 혈관에서 혈전(clot)이 발생하게 되며 복부의 동맥의 손상으로 인해 허혈이 발생할 수 있습니다. 소화관의 궤양과 천공으로 인해 복막염 등이 나타날 수 있습니다. 또한 이 단계에서는 높은 호산구의 농도로 인해 심근염 등이 발생하여 심할 경우에는 사망할 수도 있습니다.

EGPA의 진단을 위해서는 조직의 호산구 농도를 측정하거나 혹은 ANCA(Antineutrophil cytoplasmic antibody)를 측정하는 방법이 있습니다. EGPA를 진단하는 여러 요소로는,

천식을 앓고 있는 환자, 말초 백혈구 중에서 호산구의 농도가 10% 이상일 경우, 혈관 외에 호산구가 나타날 경우, 신경병증이 나타날 경우 등이 있습니다.

EGPA는 자가 면역의 이상으로 인해 나타나는 질환이기 때문에 면역을 저하시키는 스테로이드나 혹은 다른 면역억제제를 사용하게 됩니다.