Heme은 우리 몸의 헤모글로빈을 구성하는 구성 요소이다. 큰 구조에서부터 아래로 내려가는 방향으로 살펴 보면, 적혈구는 4개의 헤모글로빈으로 구성되고, 하나의 헤모글로빈은 4개의 heme(헴)으로 구성된다.
heme은 2가 철(Fe2+, ferrous iron)과 porphyrin으로 구성된다. porphyrin은 링 모양으로 되어 있으며 철이 붙어 있다. 적혈구를 구성하는 헤모글로빈을 구성하는 heme이 두 가지 성분으로 구성되어 있기 때문에 각각의 성분이 부족할 경우에 따라 일어날 수 있는 빈혈의 종류가 다르다.
1. 철이 부족할 경우 철 결핍 빈혈(IDA, Iron deficiency anemia)에 걸릴 수 있다.
일반적인 경우에는 잘 발생하지 않으며 철 섭취가 부족하거나 혹은 철이 몸에서 많이 빠져나가서 걸릴 수 있다. 남성의 경우에는 소화기 출혈(GI bleeding)이 가장 흔한 원인이며 여성의 경우에는 생리가 가장 흔한 원인이다.
2. porphyrin이 부족할 경우 철적모구빈혈(Sideroblastic anemia)에 걸릴 수 있다.
약 혹은 유전적인 원인, 감염 등으로 porphyrin이 합성되지 않을 수 있는데, 이럴 때에는 철적모구빈혈에 걸린다. Sideroblastic anemia라는 용어에서 Sidero-라는 접두사는 "철"이라는 뜻을 가지고 있는데, 정상적으로 철과 결합해서 heme을 구성해야 하는 porphyrin이 합성되지 않으니 철이 많이 남아서 세포 내 미토콘드리아에 모인다. 그래서 bone marrow biopsy를 해 보면 철이 염색되어 세포 내에 보이게 되는데 이런 이유로 철 적모구빈혈(sideroblastic anemia)라고 불리게 된다.
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