Budd Chiari syndrome (버드 키아리 증후군) 이란 무엇일까? (원인, 증상, 치료)

Budd Chiari syndrome은 공부를 할 때 배우는 이름이 어려운 증후군중의 하나입니다. 그래서 몇 년을 배워도 이 질환이 무엇인지 기억하기가 어려운 경우가 많죠.

 

 

Budd Chiari syndrome을 한 마디로 요약하면, 간으로부터 나가는 hepatic vein에 혈전이 생겨 정맥이 좁아지거나 막히는 질환입니다. 원인은 여러 가지가 있지만 대부분 혈전이 잘 생기는 상태(종양, 감염, 적혈구 증다증, 임신 상태 등등)가 Budd Chiari syndrome의 원인이 되지요.

 

 

원인

 

Budd Chiari syndrome의 증상은, 간으로부터 나가는 혈관이 막혔다고 생각하면 쉽습니다. 간으로 혈류가 들어와 간을 거치고 다시 나가야 하는데, 나가는 정맥이 막혔으니 간에 혈액이 정체되겠지요. 이로 인해 portal hypertension이 생기고, portal vein의 압력이 증가합니다.

 

증상

 

복수(ascites)가 생길 수 있으며 간경화(liver cirrhosis)가 진행하기도 합니다. 이로 인해 식도 정맥류(esophageal varix)가 발생하기도 하지요.

 

 

진단 방법

 

Budd Chiari syndrome을 진단하기 위해서는 CT나 MRI 등의 영상 검사가 필요합니다. 

 

치료 방법

 

Budd Chiari syndrome의 치료 방법은 TIPS (transjugular intrahepatic portosystemic shunt) 시술을 받는 것이 도움이 됩니다. 이 시술은 portal vein을 막히지 않은 다른 hepatic vein에 스텐트를 통해 연결하는 시술이지요. 이미 간경화가 진행한 환자라면 간경화에 대한 처치도 동반되어야겠습니다.