Nephritic syndrome이란 무엇일까?

신장내과를 공부하다 보면 Nephritic syndrome이라는 말과 Nephrotic syndrome이라는 말이 자주 나옵니다. Nephritic syndrome에 대해서 알아보겠습니다.

일단, Nephritic syndrome은 하나의 질환명을 이야기하는 것이 아닙니다. 일련의 증상군(syndrome)을 말하죠. 이런이런 증상들이 자주 같이 나타나더라....이런 증상들이 같이 나타나는 사람을 일단 nephritic syndrome이 있다고 부르자...라고 하는 것입니다.

그럼 그 증상에 대해서 알아봐야겠죠? Nephritic syndrome의 증상군은 다음과 같습니다.

• 혈뇨(hematuria) - 이것의 유무가 Nephrotic syndrome과의 큰 차이점
• 단백뇨(proteinuria)
• 혈압 상승(hypertension)
• 시야 흐림
• azotemia
• 소변량 감소(하루에 400mL 이하로 감소)
  

이런 증상들이 나타나는 주요한 이유는, 바로 사구체(glomerulus)에 손상이 가기 때문입니다. 손상이 가는 기전은, 사구체의 일부 구조물에 반응하는 antibody가 생겨서일 수 있습니다. immune-mediated 한 기전이고, 사구체의 basement membrane에 반응하는 antibody가 생기는 질환으로 anti-GBM disease가 있습니다.

PSGN의 경우에는 신장 외부에서 immune complex가 생성되어 신장으로 immune complex가 이동해 glomerular filtration에 trap되게 됩니다. 이러한 immune complex는 보체계 cascade와 염증세포의 infiltration을 촉진시킨다고 하네요. (출처 : 링크)

이러한 nephritic syndrome을 일으키는 몇 가지 질환에 대해 살펴보겠습니다.

PSGN(Post-Streptococcal Glomerulonephritis)

PSGN은 개도국의 소아에서 잘 발생하며, beta-hemolytic streptococcus의 감염증 후에 발생하게 됩니다. 이러한 beta-hemolytic streptococcus는 인두, 편도의 염증이나 중이염, 봉와직염 등의 감염증을 일으킬 수 있죠. 이러한 감염증 이후 2~4주 후에 발생하게 되는데 이는 위에서 말씀드렸듯 immune complex의 형성 기간을 반영하는 것입니다.

Streptococcus를 제외한 감염 이후의 Glomerulonephritis

홍역, 볼거리, 말라리아 등의 감염 후에도 Nephritic syndrome이 발생할 수 있습니다.

RPGN(Rapidly Progressive Glomerulonephritis), Wegener's granulomatosis, Microscopic polyangiitis

Immune complex의 침착과 관련된 질환으로는, SLE, IgA nephropathy, Henoch-Schonlein Purpura(주로 소아의 원인이 됨), Anti-GBM disease (Goodpasture's syndrome)

IgA nephropathy - 성인의 가장 흔한 nephritic syndrome의 원인이라고 합니다.


Hemolytic Uraemic Syndrome - 소아에서 대장균 O157감염 후에 주로 발생합니다.